Hjernesykdom forvandler tusener til levende døde

Livløse blikk, voldsom skjelving og barn som oppfører seg som ville dyr. En skremmende smitte raser over hele kloden og etterlater de overlevende som stivnede statuer. Her kan du bli med på en reise tilbake til 1920-tallet, da en marerittaktig hjernesykdom herjet sykehus over hele verden.

Livløse blikk, voldsom skjelving og barn som oppfører seg som ville dyr. En skremmende smitte raser over hele kloden og etterlater de overlevende som stivnede statuer. Her kan du bli med på en reise tilbake til 1920-tallet, da en marerittaktig hjernesykdom herjet sykehus over hele verden.

YouTube

Nevrologen Constantin von Economo er fullstendig forvirret. Han retter ettertenksomt på sin tykke, svarte bart, mens han med blikket undersøker den svært medtatte pasienten som i januar 1917 har dukket opp på legekontoret hans i den østerrikske hovedstaden, Wien.

Mannen er helt tydelig dødssyk, men symptomene hans er uvanlige – von Economo har aldri sett noe lignende blant pasientene sine.

Den syke mannen henger slapt i stolen som en dokke, hodet dingler fra side til side, og øynene er bitte små sprekker i et sløvt ansikt, der munnen står halvt åpen.

Fra munnvikene drypper det av spytt nedover mannens hake, og når von Economo foruroliget spør om pasientens tilstand, blir han møtt av et livløst blikk og taushet.

Gjennom en årrekke som lege har Constantin von Economo sett litt av hvert. Fra verdenskrigens slagmarker myldrer nedbrutte og sårede soldater inn til klinikken hver dag. De blir behandlet for krigsnevroser og en lang rekke hjerneskader forårsaket av granater, kuler og infeksjoner.

Constantin Von Economo ga i 1917 ut den første artikkelen som beskrev den uhyggelige hjernebetennelsen encephalitis lethargica.

© The National Library of Medicine

Von Economo pleier aldri å ha noen problemer med å stille en diagnose, men denne gang kommer han til kort:

Den søvndrukne pasienten har aldri vært i krig, og sykdomsmønsteret hans er helt ubeskrevet i de medisinske lærebøkene som fyller reolene på nevrologens kontor.

Von Economo presenterer pasienten for en hærskare av kolleger, men ingen kan forstå hva som er problemet.

Og som om ikke det var nok: Flere pasienter med lignende symptomer kommer snart inn i venteværelset hos von Economo, som frykter at en epidemi er under oppseiling.

Hikker, hallusinerer og banner

De syke er barn og unge, voksne og gamle, kvinner og menn. Noen kan forklare seg og klager over hodepine, leddsmerter, dobbeltsyn, feber og kvalme, andre er knapt ved bevissthet og må ha pårørende til å snakke for seg mens de passivt lar seg undersøke.

Noen hikker og kaster hodet fra side til side, mange er psykisk ute av balanse, hallusinerer og slenger rundt seg med skjellsord eller gjentar samme setning i det uendelige.

Men det stort sett alle har til felles, er at de lider av en overveldende og kronisk mangel på energi. I det ene øyeblikket kan de sitte og spise, men så plutselig – med mat i munnen – rulle med øynene og gli inn i en søvn som kan vare i flere måneder.

Mange faller i søvn mens de står og går, og de pårørende blir nærmest drevet til vanvidd av angst – med god grunn, skal det vise seg: Det tar ikke lang tid før von Economo forstår at nesten halvparten av pasientene dør etter ganske kort tid.

VIDEO - Se pasient gli inn i uhyggelig, dødlignende søvn

Sykdommen forsvinner for en stund

Siden det ikke finnes medisinsk litteratur som kan være til hjelp, bestemmer Constantin von Economo seg for å dokumentere sovesyken selv, og 17. april 1917 utgir han en vitenskapelig artikkel om sykdommen som han døper encephalitis lethargica. Betegnelsen betyr noe i retning av «hjernebetennelse som sløver», men senere blir sykdommen også ganske enkelt kjent som von Economos syke.

«Vi har å gjøre med en form for sovesyke», skriver von Economo innledningsvis, før han går over til å peke på sykdommens typiske kjennetegn: søvnighet, voldsom sløvhet og senere kramper og skjelvinger i hele kroppen. Kombinasjonen av fysiske og psykiske symptomer har ført ham på sporet av at sykdommen har sitt utspring i hjernen, og flere studier av avdøde har bekreftet teorien.

I sin vitenskapelige artikkel gjetter von Economo på at hjernesykdommen skyldes et virus. Men det ser ut til at han tar feil.

© Wiener klinische Wochenschrift

I artikkelen påpeker von Economo at obduksjoner har avslørt betennelse i vevet som ligger dypt i hjernen, og som blant annet regulerer søvn – i det som i dag er kjent som hypotalamus, mellomhjernens nederste del.

Hva som utløser sovesyken, kan von Economo bare gjette på, men teorien hans er at lidelsen skyldes et virus som angriper hjernen, og som kan spre seg ukontrollert i befolkningen. Men det ser ut til at von Economo tar feil:

Like plutselig som sykdommen viste sitt fryktinngytende ansikt, like plutselig forsvinner den igjen – i hvert fall for en stund.

Panikken brer seg i London

I 1918 og 1919 herjer verdenshistoriens mest dødbringende influensaepidemi, spanskesyken, over hele kloden. Folk dør som fluer, i likhusene hoper kadavrene seg opp, og i dette redselsscenarioet av menneskelig elendighet glir von Economos syke i bakgrunnen.

Legene har mye annet å ta seg til enn å orientere seg om nye funn i medisinske tidsskrifter, så da venteværelsene rundt i den engelske hovedstaden i 1918 plutselig fylles opp av søvnige pasienter med feber, skjelvinger og usammenhengende tale, ringer ingen varselsklokker hos legene.

Spanskesyken herjet fra 1918 til 1920 og skapte kaos både på likhus og sykehus. Derfor var det ingen som la merke til alle de søvnige pasientene som begynte å fylle venterommene.

© Shutterstock

De mener at pasientene lider av botulisme, det som ble kalt pølseforgiftning, men kan ikke spore de bakteriene som utløser forgiftningen, og peker i stedet på tåre- og sennepsgass som mulige syndere – siden de gassene ble brukt i skyttergravskrigen.

Men hoveddelen av pasientene har aldri vært i kamp, og de engelske legene må innrømme at symptomene ikke kan være forårsaket av gasser. Etter en tid oppdager de til sin overraskelse at den mystiske syken allerede er beskrevet av Constantin von Economo.

Syke barn oppfører seg som ville dyr

Før 1918 blir til 1919, har leger i England konstatert 538 tilfeller av den gåtefulle sovesyken. På ordre fra helsedepartementet har de fått plikt til å rapportere om samtlige tilfeller, og snart står det helt klart at sykdommen er helt uforutsigbar, og at det kan være svært vanskelig å stille en korrekt diagnose:

Symptomene er diffuse, de utvikler og forandrer seg, og hver pasient har sin egen unike sykdomshistorie. Mentale og fysiske skader går ofte hånd i hånd.

© Kings Park Heritage Museum & Shutterstock

Barn oppførte seg som psykopater

  • Tusenvis av de barna som overlevde den første epidemien av encephalitis lethargica, som herjet en rekke steder i verden på 1920-tallet, utviklet symptomer som legene den gangen kategoriserte som dårlig oppførsel og defekt moral. I dag ville det være mer naturlig å gi dem en diagnose som psykopater.

  • Skadene på barnas hjerner innebar at de etter hvert fikk en helt annen personlighet. De begynte å stjele, lage bråk og bli voldelige. Mange av pasientene skadet også seg selv. I England forsøkte et barn å hakke i hjel foreldrene sine med en øks.

  • Et av barna forsøkte å bite av kameratens penis, mens en annen gutt begynte å overfalle tilfeldige kvinner på gata. Det ble også rapportert om barn som smurte inn veggene med avføring, og en jente som satte fyr på absolutt alt hun kunne få tak i.

  • Barna var helt klar over ugjerningene sine, men ute av stand til å handle annerledes. De fortalte at det var som om de ble styrt av en usynlig hånd som fikk dem til å gjøre ting mot sin vilje.

  • Flere av barna var så fortvilte over sin egen atferd at de ba om å bli låst inne. Mange foreldre greide ikke å passe barna etter hjerneskaden og sendte dem til spesielle anstalter. Mange av disse barna endte bak lås og slå eller tok livet av seg.

Overdreven tretthet og sløvhet er som regel, men ikke alltid, sikre kjennetegn – faktisk er det noen av de syke som lider av søvnløshet og er hyperaktive.

Mange pasienter skjelver over hele kroppen og lirer av seg uforståelige ordstrømmer.

En av dem er en liten gutt som oppfører seg som et villdyr – han kravler rundt på alle fire og hopper mellom høyt til værs mens ansiktet hans fortrekker seg.

Verken legene eller foreldrene aner hvordan de skal berolige den stakkars gutten. Det eneste legene kan trøste med, er at sykdommen i visse tilfeller går over, og at det finnes pasienter som har kommet seg helt uten skader.

Tenåring i tornerosesøvn

På den andre siden av Atlanterhavet, i New York, har den 16 år gamle Rose blitt dødssyk. Det er begynnelsen av 1918. En kveld hadde hun klaget over smerter i den ene armen, og dagen etter fikk den normalt så avbalanserte og høflige jenta et raseriutbrudd.

Hun sparket og slo etter foreldrene sine og søsteren og skjelte dem ut med de aller verste glosene i språket. Først da hun fikk en beroligende pille, falt jenta til ro og gled inn i en dyp, livløs søvn.

I slutten av februar, halvannen måned etter raserianfallet, sover Rose fortsatt. Foreldrene har for lengst gitt opp å vekke datteren, som nå lever av sondemat og intravenøs væske, mens hun ligger som en levende død på rommet sitt.

Mange av de syke ble lenket til en rullestol eller seng da de gled inn i en dyp, nærmest livløs søvn.

© YouTube

Mange leger har undersøkt jenta, men ingen kan hjelpe henne, og ingen forstår hvorfor hun har mistet bevisstheten. I desperasjon bestemmer foreldrene seg for å sende bud etter en spesialist på hjernen og nervesystemet.

Frederick Tilney er en av New Yorks fremste nevrologer og har rykte på seg for å kunne utrette mirakler. Før han kommer, har foreldrene til Rose fortalt om datterens symptomer, og Tilney synes det uhyggelig mange likheter med von Economos syke.

Han vet at sykdommen har begynt å rase som en epidemi i Europa i kjølvannet av spanskesyken, og nå frykter han at lidelsen har gått i land i USA, klar til å knuse menneskeskjebner på enda et kontinent. Da nevrologen går bort til sykesengen, blir hans verste anelser bekreftet.

I senga foran ham ligger jenta stumt og ubevegelig, ansiktet er som en stivnet maske, og da Tilney lyser inn i de glassaktige øynene, ser han absolutt ingen reaksjon.

Rose reagerer heller ikke på lyder eller lukter; hun er som i dvale og umulig å vekke.

Lavmælt forbereder Tilney foreldrene på at Rose nok aldri vil bli frisk. Før han forlater rommet, snur han seg og kaster et siste blikk på den sovende jenta. Da oppdager han at tårene triller nedover kinnene hennes.

Noen få dager senere får Tilney beskjeden om at Rose er død, og at hun aldri rakk å våkne fra tornerosesøvnen. På sitt vis har hun sluppet billig unna, skal Tilney snart erfare.

I takt med at nevrologen i den følgende tiden møter stadig flere pasienter med encephalitis lethargica, forstår han at det ofte ikke er like tragisk å dø av lidelsen som det er å overleve den.

River ut sine egne øyne

Som Constantin von Economo spådde og fryktet, utvikler sovesyken seg til en verdensomspennende epidemi som i løpet av 1920-tallet sprer seg som en svøpe om kloden og dreper omkring en million mennesker.

Epidemien opphører først i 1928. En million ble smittet og ble helt friske, mens like mange får kroniske lidelser. Noen synker inn i en permanent dvaletilstand, mens de fleste får parkinsonlignende symptomer som langsomme, trege bevegelser, skjelving og muskelstivhet. De fleste pasientene opplever dessuten problemer med søvn, atferd og personlighet på grunn av betennelsen som har herjet i hjernevevet.

Rundt om på verdens sykehus blir pleiepersonale vitner til gruoppvekkende scener: Noen av de overlevende går amok og skader seg selv under alvorlige psykoser.

Noen river som i en transe øynene ut av hodet eller trekker ut sine egne tenner, andre stikker seg med nåler eller skjærer seg med kniver.

Men det er noen solskinnshistorier: I over tre måneder har en 29 år gammel kvinne fra New York ligget i dvale og vært umulig å få kontakt med. Da mannen hennes leier en fiolinist til å spille ved sykeleiet, skjer et mirakel. I det øyeblikket tonene av Franz Schuberts serenade strømmer fra instrumentet, slår kvinnen opp øynene. Like etter er hun frisk og på beina igjen.

Mirakler er dessverre unntaket snarere enn regelen, og på all verdens pleiehjem og sykehus er titusenvis av senger og rullestoler i tiår etter epidemien opptatt av levende døde som aldri har våknet fra den komaaktige tilstanden sovesyken har påført dem.

Før utgangen av 1920-tallet har leger og forskere gitt ut omkring 9000 vitenskapelige artikler om den grufulle sykdommen, fortsatt uten å ha kommet med noe svar på hvordan lidelsen oppstår eller hvordan de kan behandle den.

Vidundermiddel vekker levende døde

40 år senere, ved Beth Abraham Hospital i bydelen Bronx i New York, skjer det sommeren 1969 et gjennombrudd. Den britiske nevrologen Oliver Sacks eksperimenterer med et nytt og lovende legemiddel som egentlig er tiltenkt pasienter med parkinson.

I løpet av 1950-tallet har forskere funnet ut at pasienter med parkinson har en sterkt nedsatt konsentrasjon av signalstoffet dopamin i hjernen. Forskerne har også oppdaget at middelet levodopa kan konverteres til dopamin i cellene i hjernen.

© Luigi Novi/Wikimedia Commons

Mirakelmedisin er fortsatt populær

I dag er den mest effektive medisinen for skjelvende parkinsonpasienter levodopa – det samme middelet som nevrologen Oliver Sacks i 1969 testet på sovesykepasienter ved Beth Abraham Hospital i New York. Levodopa er et naturlig stoff som normalt finnes i rikelige mengder i kroppen. Hjernen konverterer det til signalstoffet dopamin. Den kjemiske budbringeren overfører beskjeder fra én nervecelle til en annen og sender blant annet informasjon til den motoriske hjernebarken, slik at bevegelsene våre blir raske, smidige og presise. Personer med Parkinsons sykdom mangler dopamin i hjernen og får derfor problemer med motorikken – de skjelver, beveger seg langsomt og har stive muskler. Levodopa demper disse symptomene, men virkningen avtar typisk etter en stund – akkurat som ved Beth Abraham Hospital, der sovesykepasientene etter kort tid igjen mistet evnen til å bevege seg.

Sacks har merket seg at mange sovesykepasienter har en sykdomshistorie som minner om parkinson, og derfor mener han at det kan være en mulighet å teste denne medisinen på de levende døde.

Ved Beth Abraham Hospital er det satt av en hel avdeling til livløse, ubevegelige kvinner og menn som ble smittet med sovesyken allerede på 1920-tallet. Etter fire tiår har legene for lengst gitt opp å vekke dem igjen.

Da Oliver Sacks gir pasientene levodopa, inntreffer et medisinsk mirakel: Som døde som reiser seg fra graven, våkner pasientene fra sin langvarige dvale. I visse tilfeller går det bare få timer fra pasientene har fått legemiddelet, til de har ristet stivheten av seg og våkner opp fra tornerosesøvnen, boblende av energi og livskraft.

VIDEO - Se hjernepasienter reise seg etter 40 år

Sang, latter og overstadige stemmer fyller plutselig avdelingen, der det før var stille som i graven. Noen pasienter er så beruset av lykke over å ha fått tilbake livet at de danser ekstatisk omkring og kysser blomstene i sykehusets hage.

Levodopa virker som en livseliksir, og 64 år gamle miss Rose kan etter 43 år i dvale omsider fortelle hvordan hun hadde det den natten i 1926 da hun etter kort tids sykdom ble forvandlet til en levende statue. Den natten drømte den 21 år gamle kvinnen at hun hadde blitt forhekset og sperret inne i en uinntakelig festning med form som sin egen kropp.

I drømmen ble hun tryllet om til en steinstøtte, og da hun våknet neste morgen, var det til foreldrenes bekymrede stemmer: «Du må våkne, Rose, du må våkne. Hva er det i veien med deg? Hvorfor ser du slik ut, hvorfor er du så merkelig?»

Rose ville svare, men klarte ikke å få et ord over leppene, og da hun fikk et glimt av seg selv i garderobespeilet, innså hun at nattens mareritt hadde blitt til virkelighet – kroppen hennes var som en statue, stum og ubevegelig. Men hun var fortsatt bevisst på hva som foregikk omkring henne.

Legene har fortsatt ingen kur

Historien om levodopa er som et storslått eventyr uten en lykkelig slutt. Av ukjente årsaker avtar virkningen av medisinen nærmest fra den ene dagen til den andre, og for å unngå tilbakefall må Oliver Sacks hele tiden skru opp dosene.

Flere pasienter tåler ikke de kraftige dosene og opplever kraftige bivirkninger. Noen kan ikke styre impulsene sine og blir besatt av sex eller får en uimotståelig trang til å spise, mens andre får vrangforestillinger eller muskelkramper.

Årsaken til bivirkningene er fortsatt ikke klarlagt, men den tragiske sannheten er at etter omkring tre uker opphører virkningen av levodopa fullstendig, og pasientene glir tilbake i den dvaletilstanden de var så lykkelige over å ha sluppet fri fra.

Dermed har den gåtefulle hjernesykdommen igjen vist seg å være uovervinnelig, og i dag – 100 år etter at von Economo beskrev lidelsen – har forskerne fortsatt ikke en kur som kan blåse liv i de menneskelige statuene.

Hjerneprøver fra epidemiens ofre blir fortsatt studert, og nye studier peker på at sykdommen ikke er et virus, men snarere en autoimmun sykdom, der immunforsvaret angriper cellene i hjernen.

Selv om epidemien ligger tiår tilbake, dukker det den dag i dag fortsatt opp pasienter med symptomer på encephalitis lethargica. Derfor forsøker forskerne å finne en effektiv behandling før det kommer enda et utbrudd av denne mystiske og skremmende sykdommen.

© Dale et al./Guarantors of Brain & shutterstock

Forskere er på sporet av skurken

Selv om encephalitis lethargica fortsatt er et av historiens største mysterier, har forskerne i det siste oppdaget noe av det som utløser sykdommen. Teorien var tidligere at sykdommen kom fra et virus, fordi sovesykeepidemien herjet samtidig med en influensaepidemi. Men nylig hentet den britiske virologiprofessoren John Oxford fram hjernevevsprøver fra 1920-tallets ofre og analyserte dem grundig, uten å finne spor av noen virusinfeksjon. Derimot peker nyere studier på at det dreier seg om en autoimmun sykdom. Det vil si at den oppstår når immunforsvaret angriper kroppens egne celler. Forskerduoen Russell Dale og Andrew Church gjennomgikk journaler fra 20 pasienter som omkring år 2000 ble syke med symptomer på sovesyke. Alle hadde vært utsatt for en sjelden streptokokkbakterie, og teorien er nå at den bakterien får immunforsvaret til å angripe celler i hjernen.